Ce cauzează niveluri ridicate de amoniac în sângele unui copil?
Amoniacul este un produs secundar toxic care rezultă atunci când organismul descompune proteinele. Ficatul unei persoane sănătoase convertește amoniacul în uree, o substanță nepoizantă excretată în urină. Mai multe afecțiuni și tulburări care afectează copiii perturbe acest proces, cunoscut sub numele de ciclul ureei, ducând la niveluri excesive de amoniac din sânge care pot provoca leziuni cerebrale, comă și chiar moarte.
O mână de tânără se odihnește pe un pat de spital cu un IV atașat (Imagine: Paul Burns / Blend Images / Getty Images)Tulburări ale ciclului ureei
O tulburare a ciclului ureei sau UCD este o afecțiune moștenită în care o persoană nu are una din cele șase enzime necesare pentru ficat pentru a transforma amoniacul în uree. Simptomele apar in general in primele 24 de ore de viata ale unui copil, potrivit Centrului Medical Spitalul de Copii din Cincinnati, si pot include varsaturi, iritabilitate si oboseala excesiva. Unii copii, cu toate acestea, nu prezintă simptome decât mai târziu în viață. Un copil trebuie să moștenească o genă defectă de la ambii părinți pentru a dezvolta un UCD. UCD-urile sunt condiții genetice și nu există nici un tratament. Tratamentul se concentrează pe gestionarea afecțiunii și poate include o dietă cu proteine scăzute și medicamente pentru a elimina excesul de amoniac din sânge.
Boala hemolitică a nou-născutului
Creșteri tranzitorii ale concentrațiilor sanguine de amoniac sunt frecvente la nou-născuți. Concentrațiile mari pot indica, totuși, boala hemolitică a nou-născutului sau a HDN, care rezultă dintr-o incompatibilitate între factorul Rh - prezența sau absența unei proteine din sânge - a mamei și a copilului ei. Atunci când o mamă Rh pozitivă poartă un copil negativ Rh, sistemul imunitar al fostului pacient poate considera că celulele roșii din sângele acestuia sunt străine și produc anticorpi care le atacă, care eliberează proteine și amoniac. Anticorpii se dezvoltă în primele sarcini, dar, în general, nu devin o problemă până la o gestație ulterioară. Nou-născuții cu HDN pot suferi de anemie severă. În sarcinile cu potențial cunoscut pentru o incompatibilitate cu Rh, se administrează injecții cu imună-globulină Rh mamei pentru a împiedica organismul să producă anticorpi care pot pune în pericol fetusul.
Sindromul Reye
Sindromul Reye este o boală extrem de rară specifică copiilor și adolescenților care cauzează encefalopatie - disfuncție cerebrală - și degenerescență hepatică concomitentă cu amoniac ridicat și niveluri scăzute de glucoză. Utilizarea aspirinei în timpul unei infecții virale, cum ar fi varicela, este cauza suspectă. Nu există niciun tratament pentru sindromul Reye, prin urmare tratamentul se concentrează asupra controlului convulsiilor, presiunii intercraniene, afecțiunilor hepatice și altor efecte potențiale. O treime dintre copiii și adolescenții cu sindrom Reye mor sau suferă leziuni neurologice permanente, potrivit MassGeneral Hospital for Children.
Alte cauze
Deoarece amoniacul este neutralizat în ficat, orice fel de leziuni sau defecțiuni hepatice pot produce niveluri mai mari decât cele normale. Sângerarea în tractul digestiv, cunoscută sub numele de sângerare gastrointestinală, poate duce la acumularea de amoniac, deoarece celulele roșii din sânge sunt defalcate în intestin, eliberând astfel proteinele în sânge. Mai mult decât atât, la copiii cu insuficiență renală, organismul nu este capabil să excrementeze uree eficient și amoniacul se acumulează în sânge ca rezultat.
